Τρίτη, 20 Ιανουαρίου 2015 08:30

Μυελοσκλήρυνση

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(6 ψήφοι)

Είναι μια μορφή καρκίνου του μυελού των οστών

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Η μυελοΐνωση, ICD-10 C94.4, D47.4 ή μυελοσκλήρυνση ή οστεομυελοϊνωση είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του μυελού των οστών. Εμφανίζεται, κυρίως, σε ενήλικες και είναι αποτέλεσμα οξέος ή χρόνιου μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου, όπως σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία και πρωτοπαθή πολυκυταραιμία. Ο πολλαπλασιασμός των μη φυσιολογικών κλώνων των αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων στο μυελό των οστών και αλλού έχει σαν αποτέλεσμα την ίνωση, ή την αντικατάσταση του μυελού με κολλαγόνες ίνες του συνδετικού ιστού. Ο όρος μυελοΐνωση αναφέρεται στην πρωτοπαθή μυελοΐνωση (χρόνια ιδιοπαθής μυελοΐνωση), την ιδιοπαθή μορφή της νόσου, ενώ η μυελοσκλήρυνση είναι η δευτεροπαθής από αληθή πολυκυτταραιμία ή από ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση. Η μυελοσκλήρυνση είναι μια μορφή μυελοειδούς μεταπλασίας. Η μυελοειδής μεταπλασία αγνώστου αιτιολογίας και η μυελοΐνωση με μυελοειδή μεταπλασία χρησιμοποιούνται, επίσης.

Η διαταραχή, συνήθως, αναπτύσσεται αργά και παρατηρείται κυρίως σε άτομα ηλικίας άνω των 50. Μπορεί, επίσης, να αναπτυχθεί ως παρενέργεια της θεραπείας με ορισμένα φάρμακα που στοχεύουν αιματολογικές διαταραχές.


Τα σημεία και συμπτώματα της μυελοσκλήρυνσης

  • Κοιλιακή πληρότητα που σχετίζεται με μια διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)
  • Πόνος στα οστά
  • Μώλωπες και εύκολη αιμορραγία λόγω του ανεπαρκούς αριθμού των αιμοπεταλίων
  • Κούραση
  • Αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, όπως πνευμονία ή διάρροια
  • Ωχρότητα και δύσπνοια, λόγω αναιμίας
  • Υπερουριχαιμία και ουρική αρθρίτιδα από την αυξημένη κυτταρική δραστηριότητα
  • Η δερματική μυελοΐνωση είναι μία σπάνια πάθηση του δέρματος που χαρακτηρίζεται από τη δερματικά και υποδόρια οζίδια 

Παθοφυσιολογία μυελοσκλήρυνσης

Μυελοσκλήρυνση είναι μια κλωνική νεοπλασματική διαταραχή της αιμοποίησης, και είναι μία από τις μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές.

Η παραγωγή κυτοκινών, όπως ο αυξητικός παράγοντας των ινοβλαστών από τους ανώμαλους κλώνους αιμοποιητικών κυττάρων (ιδιαίτερα από μεγακαρυοκύτταρα), οδηγεί στην αντικατάσταση του αιμοποιητικού ιστού του μυελού των οστών από το κολλαγόνο και προκαλείται ίνωση, αλλοιώνοντας την ικανότητα του ασθενούς να παράγει νέα κύτταρα του αίματος και αυτό οδηγεί σε μια προοδευτική πανκυτταροπενία. Εντούτοις, ο πολλαπλασιασμός των ινοβλαστών και η εναπόθεση του κολλαγόνου είναι δευτερεύον φαινόμενο και οι ινοβλάστες δεν είναι  μέρος των ανώμαλων κυτταρικών κλώνων. Η διόγκωση του σπλήνα οδηγεί συνήθως σε υπερσπληνισμό, που συμβάλλει επίσης στην πρόκληση πανκυτταροπενίας, ιδιαίτερα σε θρομβοπενία και αναιμία. Η μυελοσκλήρυνση μπορεί να εμφανιστεί ως καθυστερημένη επιπλοκή άλλων μυελοϋπερπλαστικών διαταραχών, όπως η αληθής πολυκυτταραιμία ή η θρομβοκυττάρωση. Εξωμυελική αιμοποίηση εμφανίζεται όταν τα αιμοποιητικά κύτταρα μεταναστεύουν μακριά από τον μυελό των οστών, στο ήπαρ και τον σπλήνα, και οι ασθενείς συχνά έχουν ηπατομεγαλία, μαζική σπληνομεγαλία και ποικιλοκυττάρωση.

Στην πρωτοπαθή μυελοΐνωση, η προοδευτική ουλοποίηση (ίνωση) του μυελού των οστών συμβαίνει, για τους λόγους που συζητήθηκαν ανωτέρω. Σαν αποτέλεσμα, σχηματισμός κυττάρων του αίματος συμβαίνει σε άλλες θέσεις εκτός από το μυελό των οστών και ακολουθεί εξωμυελική αιματοποίηση, ιδιαίτερα στο ήπαρ και τον σπλήνα. Αυτό προκαλεί διόγκωση αυτών των οργάνων. Οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου για την πρωτοπαθή μυελοΐνωση είναι άγνωστες. Μυελοσκλήρυνση, επίσης, εμφανίζεται, συνήθως, ως όψιμη επιπλοκή της αληθούς πολυκυτταραιμίας, και λιγότερο συχνά ως όψιμη επιπλοκή της ιδιοπαθούς θρομβοκυττάρωσης, από τους ανώμαλους κυτταρικούς κλώνους των αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων και ενδεχομένως επιταχύνεται από την από του στόματος χημειοθεραπεία με υδροξυουρία σε ορισμένες περιπτώσεις. 

Η κύρια θέση εξωμυελικής αιματοποίησης σε μυελοειδή μεταπλασία με πρωτοπαθή μυελοσκλήρυνση είναι η σπλήνα η οποία είναι συνήθως σημαντικά διευρυμένη, μερικές φορές ζυγίζει μέχρι και 4.000 Kg. Πολλαπλά έμφρακτα υποκάψια είναι συχνά παρόντα. Ιστολογικά, η σπλήνα περιέχει τις πρόδρομες ουσίες των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των προδρόμων κοκκιοκυττάρων και μεγακαρυοκύτταρα, που είναι, συνήθως, και πιο παθολογικά μορφολογικά.  Τα μεγακαρυοκύτταρα πιστεύεται ότι εμπλέκονται στην πρόκληση της δευτερογενούς ίνωσης.

Το ήπαρ είναι, συνήθως, μέτρια διογκωμένο, με εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης. Μικροσκοπικά, οι λεμφαδένες περιέχουν, επίσης, εστίες  αιμοποίησης, αλλά είναι μικρές για να προκαλέσουν διόγκωση.

Υπάρχουν, επίσης, αναφορές εξωμυελικής αιμοποίησης που λαμβάνουν χώρα στους πνεύμονες. Οι περιπτώσεις αυτές σχετίζονται με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. 

Ο μυελός των οστών σε μια τυπική περίπτωση είναι υπερκυτταρικός με διάχυτο ινώδη ιστό. Τα μεγακαρυοκύτταρα είναι συχνά εμφανή και είναι συνήθως


Διάγνωση μυελοσκλήρυνσης

Η πρωτοπαθής μυελοΐνωση μπορεί να ξεκινήσει με αληθή πολυκυτταραιμία ή Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία

-Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μέτρια έως σοβαρή αναιμία

-Τελικά, ο ασθενής αναπτύσσει θρομβοπενία

-Το επίχρισμα περιφερικού είναι μη φυσιολογικό

-Εξέταση αίματος:

  • Αναιμία, λευκοκυττάρωση και σπανιότερα λευκοπενία, με πρόδρομα κύτταρα της ερυθράς και της λευκής σειράς (μυελοβλάστες, ορθοβλάστες) εξαιτίας της μυελικής αιμοποίησης.
  • Η λευκοκυτταρική αλκαλική φωσφατάση είναι φυσιολογική ή αυξημένη, ενώ στη ΧΜΛ είναι μειωμένη!

παρακέντηση του μυελού των οστών δείχνει κυτταροπενία και στεγνό μυελό.

-Η βιοψία της λαγόνιας ακρολοφίας δείχνει ίνωση ή σκλήρυνση και είναι σημαντική εξέταση.


Θεραπεία της μυελοσκλήρυνσης

Η πιο γνωστή θεραπευτική αγωγή είναι η μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων, αλλά αυτή η προσέγγιση συνεπάγεται σημαντικούς κινδύνους. Άλλες θεραπευτικές επιλογές είναι η υποστηρικτική, με φυλλικό οξύ, αλλοπουρινόλη ή μεταγγίσεις αίματος, δεξαμεθαζόνη, α-ιντερφερόνη, μικρές δόσεις busulfan, και υδροξυουρία. Η λεναλιδομίδη και η θαλιδομίδη μπορεί να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία, αν και η περιφερική νευροπάθεια είναι μια συχνή ενοχλητική παρενέργεια.

Εάν ο ασθενής είναι διαβητικός και λαμβάνει σουλφονυλουρία και το φάρμακο αυτό πρέπει να σταματήσει περιοδικά, γιατί προκαλεί θρομβοπενία.

Η σπληνεκτομή θεωρείται, μερικές φορές, ως θεραπευτική επιλογή για τους ασθενείς με μυελοσκλήρυνση στους οποίους συμβάλλει στην αναιμία λόγω υπερσπληνισμού, ιδίως εάν έχουν μεγάλες απαιτήσεις για μεταγγίσεις αίματος. Ακτινοβολία σπλήνας γίνεται σε κάποιες περιπτώσεις.

Τον Νοέμβριο του 2011, το FDA ενέκρινε το  ruxolitinib (Jakafi) ως θεραπεία για τη μυελοΐνωση. Το Ruxolitinib είναι ένα φάρμακο που λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα, και είναι αναστολέας του JAK 1 και 2. 

Πρόγνωση της μυελοσκλήρυνσης

O μέσος χρόνος επιβίωσης είναι 8 έτη και ο θάνατος οφείλεται σε πανκυτταροπενία ή σε μυελοβλαστική κρίση.

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μυελοσκλήρυνση

Πατήστε, εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τη μυελοσκλήρυνση


 

Η καθοδήγηση για την επιλογή των ποιων συμπληρωμάτων διατροφής, από τα ανωτέρω, είναι κατάλληλα για την ασθένειά σας θα γίνει σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό.

Διαβάστε, επίσης,

Θρομβοποιητίνη

G-CSF

Σύνδρομο Sweet

Σωμάτια Howell-Jolly

Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία

Θρομβοπενία

Στροφή αριστερά ή δεξιά

Λευχαιμοειδής αντίδραση

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία

Πνευμονική Υπέρταση

Ουρική αρθρίτιδα

www.emedi.gr

 

 

 

 

Διαβάστηκε 5323 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 16 Μαρτίου 2018 07:59
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
DMC Firewall is developed by Dean Marshall Consultancy Ltd